گرانولوماتوز وگنر چیست؟

گرانولوماتوز وگنر نوع خاصی از واسکولیت

واسکولیت یک اصطلاح عمومی است که به التهاب رگ های خونی اشاره دارد. در صورت التهاب، رگ خونی ممکن است ضعیف و کشیده شده و آنوریسم را ایجاد کند، یا آنقدر نازک شود که پاره شود و در نتیجه خونریزی در بافت ایجاد شود.

واسکولیت همچنین می تواند باعث تنگ شدن رگ های خونی، تا مرز بسته شدن کامل رگ شود.

این مشکل می تواند باعث از بین رفتن اکسیژن و مواد مغذی بدن که توسط خون تامین می شود، شود.
 

علل واسکولیت

واسکولیت زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به رگ های خونی خود حمله کند. کارشناسان مطمئن نیستند که چرا این اتفاق می افتد.

برخی از محرک های شناخته شده عبارتند از:

عفونت

برخی از سرطان ها

برخی از اختلالات سیستم ایمنی بدن

عکس العمل های آلرژیتیک

به طور معمول، هنگامی که رگ های خونی از واسکولیت رنج می برند، ملتهب می شوند.

این امر باعث می شود:

دیواره رگ های خونی ضخیخ شوند.

رگ های خونی باریک می شوند.

جریان خون کاهش یابد.

جریان خون کمتر به معنای رسیدن اکسیژن و مواد مغذی کمتر به اندام ها و بافت های بدن است.

در نتیجه، رگ خونی آسیب دیده بیشتر مستعد لخته شدن خون می شود. اگر رگ های خونی ضعیف شوند، آنوریسم یا برآمدگی ایجاد می شود.


 

انواع واسکولیت

دو دسته اصلی واسکولیت وجود دارد. واسکولیت اولیه که واسکولیتی است که هیچ علت شناخته شده ای ندارد.

واسکولیت ثانویه که به دلیل بیماری دیگری مانند موارد زیر ایجاد می شود:

عفونت

عفونت ویروس هپاتیت C می تواند باعث کرایوگلوبولینمی شود.

اختلال سیستم ایمنی

آرتریت روماتوئید و لوپوس نمونه هایی از آن هستند.

واکنش آلرژیک

برخی از داروها می توانند باعث واسکولیت شوند.

برخی سرطان ها

سرطان خون و لنفوم نمونه هایی از آن هستند.

برخی از انواع خاص واسکولیت:

بیماری بهجت

بیماری بوجر

واسکولیت سیستم عصبی مرکزی (CNS)

سندرم چورگ-اشتراوس

کرایوگلوبولینمی

سرخرگ غول پیکر

پورپورای هنوخ شوئن لاین

بیماری کاوازاکی

شریان تاکایاسو

گرانولوماتوز وگنر

گلومرولونفریت پیشرونده

این بیماری ها قسمت های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار داده و علائم متنوعی را در پی خواهند داشت. 1
 

علائم واسکولیت وگنر

 

۱- درگیری راه های هوایی فوقانی، سینوس ها و بینی

درگیری راه های هوایی فوقانی، گوش و سینوس ها در ۹۵٪ بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر روی می دهد.

بیماران غالبا با تظاهرات شدید مربوط به راههای تنفسی فوقانی از قبیل درد سینوس های اطراف بینی و تخلیه ترشحات آنها و ترشح چرکی یا خونی بینی، با یا بدون زخم مخاط بینی، رجوع می کنند.

به دنبال آن ممکن است سوراخ شدگی دیواره بینی اتفاق بیفتد، که منجر به دفرمیتی بینی زینی شکل می شود. اوتیت میانی سروزی ممکن است به علت انسداد شیپور استاش روی بدهد.

تنگی زیرگلوتی نای (Subglottic Stenosis) ناشی از بیماری فعال یا پیدایش جوشگاه یا بافت اسکار، در تقریبا ۱۶٪ بیماران روی می دهد و ممکن است منجر به انسداد شدید راه هوایی و تنگی نای شود.
 

2- درگیری ریه ها

درگیری ریوی ممکن است به صورت ارتشاحات بدون علامت بروز کند یا ممکن است از نظر بالینی به صورت سرفه، خلط خونی (هموپتیزی)، تنگی نفس و ناراحتی قفسه سینه ظاهر شود.

درگیری ریوی در ۹۰ درصد بیماران وجود دارد. بیماری درون نایژه ای – چه به شکل فعال و چه در نتیجه اسکار و جوشگاه، ممکن است منجر به انسداد همراه با آتلکتازی ریه گردد.
 

3- درگیری چشم

درگیری چشم در واسکولیت وگنر می تواند از یک کنژنکتیویت خفیف تا داکریوسیستیت، اپی اسکلریت، اسکلریت، اسکلرویووئیت گرانولوماتو، واسکولیت عروق مژگانی، و توده های پشت کاسه چشم که منجر به بیرون زدگی چشم می شوند، متغیر باشد.
 

4- درگیری پوست

بیماری پوستی به صورت پاپول، وزیکول، پورپورای قابل لمس، زخم، یا ندول های زیر پوستی ظاهر می شود.
 

5- درگیری قلبی

درگیری قلبی در بیماران به صورت پریکاردیت، واسکولیت کرونر یا، به ندرت، کاردیومیوپاتی ظاهر می شود.
 

6- درگیری عصبی

تظاهرات مربوط به دستگاه عصبی (۲۳٪ بیماران) شامل نوریت اعصاب جمجمه ای، منونوریت مولتیپلکس، یا، به ندرت، گرانولوم و یا واسکولیت مغزی می باشند.
 

7- درگیری کلیه

بیماری کلیه در واسکولیت وگنر، علائم غالب بیماری را تشکیل می دهد و چنانچه درمان نشود، به طور مستقیم با غیرمستقیم مسئول بیشتر موارد مرگ و میر در این بیماری بوده و کشنده است.

اگرچه بیماری کلیوی ممکن است در بعضی بیماران بصورت یک گلومرولونفریت خفیف همراه با پروتئینوری، هماچوری (خون در ادرار)، و کست های گلبول های قرمز خون محدود شود، ولی واضح است که زمانی که اختلال کلیوی بصورت آشکار ایجاد شود، معمولا در پی آن نارسایی کلیوی به سرعت پیشرونده ایجاد می شود که می تواند کشنده باشد، مگر اینکه درمان مناسب به کار گرفته شود.

زمانی که بیماری وگنر فعال است، بیشتر بیماران دارای علائم و نشانه های غیراختصاصی مانند احساس کسالت، ضعف، دردهای مفصلی، بی اشتهایی و کاهش وزن می باشند. تب ممکن است نشان دهنده ی فعالیت بیماری زمینه ای باشد، ولی در موارد بیشتری نشان دهنده عفونت ثانویه (معمولا در راههای هوایی فوقانی) است. 2
 

تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت

پزشک از شما در مورد نشانه­ ها و علائم آن می ­پرسد، معاینه ی فیزیکی انجام می ­دهد و سابقه­ پزشکی شما را بررسی می ­کند.

آزمایش خون می­تواند موارد زیر را مشخص کند:

نشانه­ های التهاب همچون بالا بودن سطح پروتئین یا بالا بودن سرعت رسوب گلبول ­های قرمز.

پادتن های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل که در خون افراد مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت ظاهر می شود.

کم­ خونی که در افراد مبتلا به این بیماری، شایع است.

نشانه هایی از عدم پالایش صحیح مواد زائد خون در کلیه ها.

آزمایش­ ادرار می­ تواند نشان دهد که ادرار حاوی گلبول­های قرمز خون یا پروتئین بسیار بالا است که ممکن است نشان دهنده این باشد که بیماری روی کلیه ها اثر گذاشته است.
 

آزمایش ­های تصویربرداری

تصویربرداری اشعه ایکس، سی­تی اسکن، یا ام آر آی سینه می­ تواند به مشخص شدن رگ­ها و اندام هایی که تحت تاثیر قرار گرفته ­اند، کمک کند.

این آزمایش­ ها به پزشک در کنترل پاسخگویی شما نسبت به درمان نیز کمک می ­کند.
 

بافت ­برداری 

بافت برداری یک عمل جراحی است که در آن، پزشک یک نمونه کوچک از بافت منطقه آسیب دیده بدن برمی ­دارد. بافت برداری می تواند تشخیص گرانولوماتوز وگنر را تایید کند.


 

درمان گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، ممکن است طی چند ماه بهبود پیدا کنید.درمان می­ تواند شامل مصرف داروهای تجویزی طولانی مدت برای جلوگیری از پیشرفت بیماری شود. حتی اگر بتوانید درمان را قطع کنید، باید برای کنترل شرایط خود، مرتب به پزشک مراجعه کنید.
 

تعویض پلاسما 

این نوع درمان که به آن پلاسما فرزیس نیز گفته می ­شود، قسمت مایع خون (پلاسما) را که حاوی مواد بیماری زا است، خارج می ­کند.

در این حالت پلاسمای تازه جایگزین می شود یا یک پروتئین تولید شده در کبد (آلبومین) دریافت می کنید که امکان تولید پلاسمای جدید را فراهم می ­کند.

در افراد مبتلا به این بیماری همراه با پلی آنژیت شدید، پلاسما فرزیس می تواند به بهبود کلیه ها کمک کند.
 

درمان دارویی گرانولوماتوز

کورتیکواستروئیدهایی همچون پردنیزون به سرکوب دستگاه ایمنی و کاهش التهاب رگ­های خونی کمک می­ کند.

عوارض جانبی شایع این داروها شامل افزایش وزن، خطر عفونت و پوکی استخوان است.

داروهای دیگر سرکوب کننده دستگاه ایمنی شامل سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (آزاسان، ایموران)، میکوفنولات (سلسپت)، و متوترکسات (ترکسال) می ­شود.

ریتوکسی­مب (ریتوکسان) گزینه­ ی دیگری برای درمان است. این دارو از طریق تزریق مصرف می ­شود و اغلب با کورتیکواستروئیدها ترکیب می ­شود.

پس از کنترل شدن بیماری، شاید لازم باشد برخی از داروها را به مدت طولانی برای جلوگیری از شدت گرفتن بیماری ادامه دهید.

این داروها شامل ریتوکسی­مب، متوترکسات، آزاتیوپرین و میکوفنولات می ­شود.

عوارض جانبی داروهای سرکوبگر ایمنی شامل افزایش خطر عفونت می ­شود. سیکلوفسفامید می ­تواند باعث تهوع، اسهال و ریزش مو شود.

پزشک ممکن است برای کمک به جلوگیری از عوارض جانبی درمانهای تجویزی، داروهای دیگری تجویز کند.
 

مقابله با عوارض بیماری

 

بیماری خود را بشناسید

شناخت می ­تواند به مقابله با عوارض بیماری و عوارض جانبی داروها کمک کند.در کنار صحبت با پزشک، می ­توانید با یک مشاور یا یک مددکار اجتماعی پزشکی مشورت کنید.
 

سیستم پشتیبانی قوی داشته باشید

خانواده و دوستان می­ توانند به شما در مقابله با این شرایط کمک کنند. صحبت با افراد دیگر مبتلا به این بیماری می تواند مفید باشد و شما را آرام کند.

از یکی از اعضای تیم مراقبت درمانی خود در مورد ارتباط با یک گروه حمایت کننده بپرسید. 3

پی نوشت:
1.www.hidoctor.ir
2.www.extern.ir
3.www.getzoop.com